"Ljudje sramežljivi, ko kašljem": živim s cistično fibrozo

Cistična fibroza je genetska bolezen pri čemer se moti normalno delovanje sluznice, kar se predvsem odraža v procesih dihanja in prebave. Oseba s to boleznijo potrebuje stalno vdihavanje zdravil, zdravil za prebavo hrane, antibiotikov za preprečevanje okužb; zaradi pogostih poslabšanj in hospitalizacij je težko učiti se in delati. K vsem tem dodajte odnos drugih: ljudje se lahko bojijo, da bi bili okuženi s kašljem ali da bi bili krivi za »nesportno«. Povprečna življenjska doba ljudi s cistično fibrozo v Evropi je nekaj več kot trideset let. Nastya Katasonova je enaindvajset let in povedala je, kako živi s tako diagnozo in ne namerava odnehati.

Besedilo: Daria Shipacheva

Zlomljen gen

- Leta 1997 je moja družina živela v regiji Rostov - v mestecu Volgodonsk. Po naključju se nisem rodil doma, ampak v Moskvi - in mislim, da sem bil s tem zelo srečen. V tistih časih zdravniki v mojem domačem kraju niso mogli vedeti ničesar o cistični fibrozi, v Moskvi pa sem bil hitro diagnosticiran.

Pri mnogih otrocih je ta bolezen diagnosticirana v prvih dneh življenja - zaradi akutne črevesne obstrukcije. Tako je bilo z mano: nekaj dni po rojstvu mi je otekel želodec, nisem mogel iti na stranišče. Devetega dne so me sprejeli v bolnišnico in opravili operacijo - da bi vas spomnil na to, mi je ostala velika brazgotina na trebuhu. Vse otroštvo sem redno ležal v bolnišnicah, vsaj enkrat letno. Sprva nisem razumel, da je z menoj nekaj narobe - vedela sem, da veliko kašljam in da se moram zaceliti.

Kadar ima oseba cistično fibrozo, je gen „zlomljen“, ki je odgovoren za normalno delovanje žlez zunanjih izločkov - to zlasti vpliva na dihanje in prebavo. Mimogrede, cistična fibroza je najpogostejša dedna bolezen: veliko ljudi (skoraj vsak dvajseti) je nosilec mutacije, in če dva takšna človeka vodita otroka, se lahko manifestira v njem. Zato je, preden pomislite na otroke, priporočljivo opraviti analizo za nosilca najpogostejših genetskih mutacij.

Obstajajo tri oblike cistične fibroze: pljučna, črevesna in mešana. Jaz (in večina tistih, s katerimi sem ležala v bolnišnicah) - mešana. Toda težave z pljuči so bolj nevarne: v njih se redno nabira sputum, razvijajo se okužbe - jemljemo antibiotike, jemljemo zdravila s kapalki, drugače se stanje začne ogrožati življenje.

Vem, da obstajajo takšne družine, kjer skušajo skrivati cistično fibrozo in učiteljem in drugim otrokom ne povedati o tem. Ampak še vedno ne morem biti "kot vsi drugi" - zakaj se torej pretvarjate?

Nekje pri petih letih sem spoznal, da nisem imel samo »pogostih bronhitisov«, da je bilo moje zdravje slabše kot pri drugih otrocih. Še vedno pa sem ga vzela mirno - potovanje v bolnišnico je bilo kot izredni dopust in poletni tabor ob istem času. Na začetku dveh tisočih otrok s cistično fibrozo so ležali v splošnih oddelkih štirih ljudi. Bili smo prijatelji, se pogovarjali, zabavali smo se. Sedaj bi za to verjetno odpustili glavnega zdravnika: ljudje s tako diagnozo ne morejo biti blizu, še posebej v zaklenjeni sobi, še bolj pa v času poslabšanja. Posebej smo dovzetni za okužbe, ki jih zdrava oseba ne prizadene - na primer, stafilokoki ali nekatere glivice lahko cvetijo v pljučih in zlahka lahko okužimo drug drugega. Vsakdo je bolan z nekakšno "lastno" okužbo in pobiranje s cimra je trivialna zadeva.

Do začetka šolanja smo se preselili v Moskvo: v Volgodonsku nisem razumel ničesar o svoji bolezni, dali so mi napačna zdravila. S starostjo se je moje stanje začelo slabšati: nekajkrat na leto sem moral iti v bolnišnico, doma pa sem moral vsak dan vdihavati s posebno napravo - da bi se spraznilo grlo in pustil vrnitev izpljunka.

Ko sem bila stara deset ali dvanajst let, smo bili premeščeni z drugimi pacienti iz oddelka RCCH, kjer smo ponavadi ležali, v drugo stavbo - v naši stavbi je bilo popravilo. In potem se je vse spremenilo. Naselili smo se že v dvoranah dveh in vsi so bili oblečeni v maske. Staršem je bilo prepovedano komunicirati drug z drugim zunaj oddelka in da bi šli ven. Spoznali smo, da se nekaj dogaja - nekaj zelo resnega in slabega.

V predelu sta bila dva predela. V eni so bili otroci z okužbo s staphom - to je najbolj "lahka" možnost - in s piocijansko palico, ki je že bolj nevarna okužba. Drugi predel je bil namenjen otrokom, ki so se okužili z infekcijo, imenovano "septična" (Burkholderia cepacia, kompleks bakterij, ki so odporne na različne antibiotike in nevarne za pljuča.) Opomba Ed.). Vsi so se bali, da bi prišli v "ločitev" - to je bila dejansko enosmerna cesta. Od tod do nas se nismo vrnili. Potem sem prvič slišal za smrt otrok, s katerimi sem ležal v bolnišnicah. Sprva - samo znano dekle, potem moj prijatelj - sem se res prestrašil. Ali lahko umrem tudi jaz? Šele takrat je prišlo do spoznanja, kako resna je moja bolezen.

"Kako živeti" in "kako ne umreti"

Kako sem bil zabaven in dober s kolegi v bolnišnicah, prav tako težko z zdravimi otroki. Nekje pred sedmim ali osmim razredom sem hodil v redno šolo, čeprav sem imel poseben urnik. Pogosto sem zamudila tečaje, ker sem se počutila slabo ali sem bila v bolnišnici, zato sem polovico študirala kot zunanjega študenta. Nisem skril svoje bolezni - nisem videl smisla. Vem, da obstajajo takšne družine, kjer skušajo skrivati cistično fibrozo in učiteljem in drugim otrokom ne povedati o tem. Zanima me, kaj se bo zgodilo s takšnim otrokom, če mu bodo rekli, da bo vodil križ na telesni vzgoji, ali se bo sklonil sredi razdalje in začel kašljati kri? Še vedno ne morem biti "kot vsi drugi" - zakaj se torej pretvarjate? Na splošno sem vedno odkrito govoril o svoji bolezni. A kljub temu so se okoli mene razširile smešne govorice.

Nekega dne je neka prijazna mati svojemu otroku povedala, da sem kupila invalidnost, da ne bi šla v šolo. Po tem so me bojkotirali: niso govorili z mano, se smejali in obsodili. Moral sem se skriti na odmoru in po klicu teči na lekcijo. Potem sem začel z učitelji, po splošnih lekcijah, v ločene razrede.

Na neki točki mi je postalo zelo težko študirati v redni šoli in sem se popolnoma preusmerila na šolanje na domu. Lepo je, da obstaja taka možnost - in verjamem, da jo je treba uporabiti in ne izčrpati na škodo zdravja. Ko sem bil star osem let, se je maja zgodilo še eno poslabšanje in moji starši so vztrajali, da končam šolsko leto, preden grem v bolnišnico. Posledica tega je, da se je del pljuč umiril in še vedno ne deluje (propadla pljuča preneha polniti z zrakom in se izklopi iz dihalnega procesa. - pribl. ed.). Morda bi bilo, če ne bi bilo tega, zdaj lažje dihati. Mislim, da želja po "biti kot vsi drugi" ni vredna takšnih zdravstvenih težav.

Menim, da ni treba izčrpati na škodo zdravja. Ko sem bil star osem let, so starši vztrajali, da moram končati šolsko leto, preden grem v bolnišnico. Posledično je del svetlobe padel

Na dan prvega izpita so me v bolnišnico pripeljali s hudim zapletom in takrat ni bilo govora o vstopu na univerzo. Pred tem je bila moja mati resno bolna, skrbela sem z njo, pozabila na sebe. Ko je mama izginila, sem se spremenila v bledo senco: bila sem stara 17 let in tehtala trideset sedem kilogramov. Poskušal sem nekako pridobiti na teži, toda to je bilo popolnoma neuspešno: zaradi težav s črevesjem imajo ljudje s cistično fibrozo slabo absorbirane hranilne snovi. Potrebujemo nenehno "podporo" prebave: vsak dan pijem paket encimov v kapsulah samo za prebavo redne hrane.

Zato sem pisal zdravniku in poslali so me v bolnišnico. Ponudili sta dve možnosti za dodatno prehrano: kateter v centralno veno ali črevesno stome. Po eni strani se zdi, da je bolje izbrati kateter: manj traumatičen, lažje in hitreje ga je postaviti in kdo želi iti z luknjo v želodcu? Po drugi strani pa katetra ne morete normalno oprati - namesto tega morate obrisati z mokrimi krpami ali mokrimi krpicami. Sprva sem si želel kateter, potem pa sem prosil za namestitev stome - čeprav so me zdravniki grdili zaradi nenadne spremembe odločitve.

Po operaciji je bilo težko. Želodec me je bolel, zato sem moral izkašljati svoj izpljunek - in vsak gib je povzročil trpljenje. Prvi teden sem šel, se sklonil nad polovico in držal trebuh, potem pa je postalo lažje. Napravo za dostavo hrane sem povezal s stomo - s pomočjo črpalke in posebnega adapterja jo je poslal neposredno v črevesje. V enem tednu sem lahko dobila 7 funtov - in končno sem se počutila bolje.

Na konferenci za starše otrok s cistično fibrozo so dejali, da obstajata dva pristopa k bolezni: »kako ne umreti« in »kako živeti«. S svojim zgledom želim pokazati, kako živeti

Končno sem se odločil, da se ne bom vpisal na univerzo - fizično je bilo pretežko in nisem videl smisla. Vedno sem ljubil ustvarjalnost, zato sem se odločil razvijati na področju fotografije: vzemite več slik, jih obdelajte, poiščite stranke. Vzporedno sem opravljal različne stranske naloge - vse vrste upravnih, tajniških položajev. Poskušal sem iti v pisarno, vendar je več kot nekaj mesecev nisem mogel prenašati. Zato sem poskušal najti službo, kjer sem lahko naredil vse na daljavo - ali vsaj ne vsak dan.

Stric mi je veliko pomagal - odpeljal me je v podjetje, ki se ukvarja z avtomobilskimi prevozniki za delno zaposlitev. Tam delam že od sedemnajstega leta: fotografiram, delam družbene mreže in tako naprej. Ko sem spoznala Yulya Maximova, ki vodi spletne tečaje o SMM, smo imeli na Facebooku skupnega prijatelja iz fundacije, ki pomaga ljudem s cistično fibrozo. Julija je imela v otroštvu tuberkulozo, imela je eno pljučnico in bila je zelo prežeta z mojo zgodbo. Odpeljala me je na svoje tečaje z velikim popustom, potem pa smo postali prijatelji - in zdaj me nenehno vabi, da fotografiram.

V zadnjem času sem aktivno sodeloval v blogih na instagramu, v zadnjem času pa tudi na YouTubu, kjer govorim o svojem življenju z boleznijo. Želel bi osveščati ljudi o cistični fibrozi in navesti primer, ki bo sledil - pokazati, da ste s to diagnozo lahko aktivni in se zabavajte. Na konferenci za starše otrok s cistično fibrozo so dejali, da obstajata dva pristopa: "kako ne umreti" in "kako živeti". S svojim zgledom želim pokazati, kako živeti.

Dnevna rutina

Zjutraj sem vstal in prvi kašelj. Običajno to delam nad umivalnikom - tam lahko stojim pol ure. Če morate za analizo zbrati izpljunek, lahko izkašljate celo posodo. Vse to je zelo utrujajoče in zjutraj ji odvzame nekaj moči. Potem nujno - vdihavanje. Karkoli počnem, ne glede na to, v kakšnem stanju sem, tega koraka ni mogoče preskočiti. Če nisem doma, uporabljam prenosni inhalator, idealno bi bilo, da se postopek izvede dva ali trikrat na dan. Ni mi mar, kdo misli kaj - moram dihati! Zato lahko naredim inhalacijo, na primer v transportu. V nakupovalnih centrih običajno sedim nekje na hrani. Nekoč so me vprašali: "Ali je to nov kavelj?" Na splošno, ljudje, seveda, sramežljiva proč od mene - še posebej, ko sem kašelj v podzemni. Verjetno mislijo nekaj takega: "Pojdijo tja, okužijo vse, bolje bi bilo, da bi sedeli doma in se zdravili." To je ironično - ker so ti ljudje veliko bolj nevarni zame kot jaz za njih.

Ob večerih, če je potrebno, povežem svojo napravo za napajanje. To ni potrebno vsak dan, ampak le, ko se moja teža začne zmanjševati. Poskušam obdržati normalno - okoli petdeset kilogramov. Spim s priključeno napravo: odvisno od tega, kako tanko sem, lahko pokličete od dvesto gramov na kilogram na noč. Eno najpogosteje zastavljenih vprašanj mi je: "Zakaj sploh ne ješ običajne hrane?" Seveda jedem - potrebujem samo dodatno hrano in dodatne kalorije. Šalim se, da imam toliko hrane, da jo jem tudi v spanju.

Če ne potrebujete dodatne hrane, nekje odhajam ali pa hočem nositi tesno obleko, potem lahko v želodec vstavim luknjo s posebnim "zamaškom".

Stoma postavlja tudi vprašanja: kolikor se mi zdi zadovoljna, me to moti? Načeloma tega praktično ne opažam - razen v prometu, ki jih zadenejo v prometni uri, potem se lahko premika in to je neprijetno. Zaradi tega, v prenatrpanih avtobusih, poskušam nadaljevati, starejši ljudje me gledajo. In včasih agresivno zahtevajo, da se odrečejo svojemu mestu: "Poglejte, sedite, mladi in zdravi." Zato ga uporabljam samo za hrano - kot običajno grem na stranišče. Če ne potrebujem dodatne hrane, nekam zapustim ali pa hočem nositi tesno obleko, luknjo v želodcu lahko vtaknem s posebno "pluto" - to bo neopazno in se sploh ne bo motilo.

Želim reči, da je bolečina draga - potrebujemo vse te naprave, potrošni material za njih, zdravila za inhaliranje, encime za prebavo hrane, tablete za bolečine v trebuhu, antibiotike, probiotike, vitamine. Doma imam popolnoma ločen hladilnik za zdravila. Država daje le majhen del, nekateri pa mi ne ustrezajo, povzročajo slabost. Veliko stvari morate kupiti sami. Na srečo, sredstva pomoč - nekaj zdravil in opreme je mogoče dobiti prek njih. Sredstva pa sponzorirajo ljudje, zdaj pa postaja kriza vse težja.

Prihodnost

Ko sem bil kot otrok v bolnišnicah s prijatelji, starimi do deset let, sem imel neko otroško ljubezen. Toda ko sem začel odraščati, sem spoznal, da je za mene bolj pomembno, da vlagam vase: razvijam, gradim kariero, potujem. Nisem pripravljen porabiti omejenih sredstev za drugo osebo. Ironično, fantje, ki potrebujejo pomoč, odrešitev in skrb, se poskušajo spoznati z mano. Ena mi je pisala, da želi prekiniti motorno kolo - in jaz ga lahko samo rešim. Takšnim ljudem sem poskušal pomagati, toda na koncu sem razumel, da ne potrebujejo pomoči, ampak potrebujem energijo, ki jo porabim za njih. Ne ustreza mi.

Na splošno, če se razmerja pojavijo v mojem življenju, bom vesel - vendar jih nikoli nisem iskal in jih nisem iskal. Tudi jaz ne razmišljam veliko o svoji družini. Ne vem niti, če lahko zanosim - čeprav nekatere ženske s cistično fibrozo, vem, rodijo. Ampak vsak dan jem antibiotike - je to devet mesecev brez njih? Da, zadušil se bom!

V zadnjem času se ljudem s cistično fibrozo ponudi zdravljenje s presaditvijo pljuč. Toda niti ne stojim v vrsti. Tveganje za takšno operacijo je zelo veliko. Pogojno boste bodisi umrli, bodisi boste dobili drugo priložnost - začeti iz nič, z novimi zdravimi pljuči. In mi je všeč moje staro življenje - in ne želim ga postaviti na linijo. Poskušal bom obdržati pljuča čim dlje, in če stanje postane kritično in ni ničesar za izgubiti, bom pomislil na presaditev.